أسباب اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

هو التظاهرة السريرية لفرط بيلروبين الدم.

– يصبح اليرقان مرئياً على جلد الوليد عندما يتجاوز تركيز البيلروبين في المصل  .5 mg\dl
– يظهر اليرقان لدى %60 من الولدان، و %80 من الخدج.
– حوالي %6 من الولدان في تمام الحمل يحتاجون للمعالجة.

ما هي خطورة ارتفاع البيلوروبين؟

يتميّز البيلروبين بقابليته للانحلال بالدسم، وبالتالي إمكانية دخوله للخلايا وذلك عندما يكون حرًا. هذا الدخول إلى داخل الخلايا له تأثير سمّي يتمثّل بـ:

اضطراب النقل العصبي.

خلل بالمتقدرات.

أذية الجدار الخلوي.

التدخّل بالفعالية الأنزيمية.

لذلك يتم نقل البيلروبين عبر الدم، وهو مرتبط بالألبومين، ويعتبر هذا الربط ضروريًا لمنع دخول البيلروبين للجملة العصبية.
عندما يصل البيلروبين المرتبط بالألبومين إلى الكبد يدخل فقط البيلروبين إلى داخل الخلية الكبدية ويبقى الألبومين خارجها.
ينقل البيلروبين داخل الخلية الكبدية مرتبطاً ببروتين خاص يدعى Ligandin أو بروتينY، كما يمكن أن ينقل مرتبطاً ببروتين  .Z
داخل أمعاء الوليد الخالية من الجراثيم يوجد أنزيم يدعى بيتا غلوكورونيداز  glucuronidase beta. يقوم هذا الأنزيم بتحويل البيلروبين المباشر إلى بيليروبين غير مباشر يُعاد امتصاصه للدوران وهذا ما يُدعى بالدورة المعوية الكبدية enterohepatic circulation. ويبدو هذا التأثير جليّاً عند من لديه انسداد أمعاء أو تأخّر في إدخال الجراثيم للأمعاء عند تأخّر التغذية الفموية.

 لكن بوجود الجراثيم المعوية يتحوّل البيلروبين المقترن إلى urobilinogens الذي يُعاد امتصاصه ليطرَح مع البول ويشكّل  %10و stercobilinogens الذي يتحوّل إلى  stercobilin الذي يُطرح مع البراز ويشكّل  %90مما يمنع الدورة المعوية الكبدية تقريباً في الحالة الطبيعية. يدخل البيلروبين المرتبط بالألبومين الكبد مع بقاء قسم جوّال في الدم، ثم يقترن بالحمض الغوكوروني ثم يُطرح عن طريق الطرق الصفراوية.

أنواع اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة :

1- اليرقان الانحلالي
▪ يحدث زيادة في إنتاج البيلروبين، مما يؤدّي إلى ربط وطرح كمية أكبر من المعتاد.
▪ الكمية المتشكّلة من البيلروبين تتجاوز قدرة الكبد على الربط والطرح، مما يؤدّي إلى ارتفاع مستوى البيلروبين غير المباشر في الدم غير المقترن.

2- داء جلبرت:  
▪ هو عدم قدرة الخلايا الكبدية على أخذ البيلروبين من الدم، حيث يحدث ارتفاع في نسبة البيلروبين غير المباشر في الدم.
▪ وهو مرض وراثي جسدي مقهور غالباً (حسب الطفرة) ينتج عنه نقص فعالية الغلوكورونيل ترانسفيراز، وقد يكون لاعرضيًا.

3-اليرقان الفيزيولوجي، ومتلازمة كريغلر نجار :
▪ يحدث هنا ضعف في ربط البيلروبين بالحمض الغلوكوروني مما يؤدّي لارتفاع البيلروبين غير المباشر في الدم.

4- متلازمة دوبن جونسون:
▪ وهي تمثّل عدم قدرة الخلايا الكبدية على طرح البيلروبين المقترن إلى الطرق الصفراوية، ونلاحظ هنا ارتفاع البيلروبين المباشر.

5-الانسداد الصفراوي (اليرقان الانسدادي):
▪ الخلل هنا هو عدم القدرة على تصريف البيلروبين المقترن والمفرِز عن طريق الطرق الصفراوية، عندها يُعاد امتصاص البيلروبين المباشر إلى الدوران.

أسباب فرط البيلروبين غير المباشر:

أولاً: أسباب انحلالية:

زيادة الإنتاج

تنافر RH   ، ABO   ، تنافر زمر فرعية.

انحلال مناعي، دوائي مرافق لأمراض مناعية عند الأم.

عيوب غشاء الكريات الحمراء (تكوّر الكريات).

خلل بأنزيمات الكريات الحمراء، عوز G6PD ، عوز بيروفات الكيناز، انحلال مكتسب.

2 . احمرار الدم.

3 . كدمات، نزوف، ورم، تجّمع الدم خارج الأوعية الدموية.

ثانيا: نقص الاقتران والاطراح:

1. اضطرابات خميرة: متلازمة كليغلر نجار، جلبيرت، يرقان حليب الأم.
2. اضطرابات هرمونية استقلابية: قصور درق قصور النخامي، غالاكتوزيميا، فروكتوزيميا.

الأسباب الشائعة لليرقان عند حديثي الدلادة:

•   اليرقان الفيزيولوجي.
• تنافر الزمر الدموية.
• الإنتانات داخل الرحم وبعد الولادة.
•  عوز G6PD
•  Bruising and cephalohematoma  النزوف المحصورة
• يرقان حليب الثدي.

اليرقان الفيزيولوجي
يحدث اليرقان الفيزيولوجي نتيجة عدم نضج عملية استقلاب البيلروبين على عدّة مستويات:
زيادة الوارد من البيلروبين للكبد.
ضعف عبور البيلروبين من الدم للكبد.
ضعف الاقتران.
ضعف الطرح.
زيادة الدورة المعوية الكبدية.

يبدأ في اليوم الثاني أو الثالث من العمر (وليس الأول(، ويمكن أن يظهر لدى الخدج قبل الولدان.
يصل لذروته في اليوم (4-5) عند الولدان، وفي اليوم الـ 7عند الخدج.
لا تتجاوز قيمة البيلروبين  .15 mg\dl
لا يستمر لما بعد اليوم ( (7-14.
يكون الارتفاع على حساب البيلروبين غير المباشر.
لا يترافق مع علامات مرضية.
لا يحتاج لعلاج، وإنما يُكتفى بالمراقبة.

اليرقان المرضي:
وجود إحدى العلامات التالية يدلّ على أن اليرقان مرضي ويحتاج لتقصي سببه وتدبيره:
▪ ظهور اليرقان، خلل الـ 24ساعة الأولى من العمر.
▪  ارتفاع البيلروبين بشكل سريع أكثر من .5mg\dl\day
▪  بيلروبين المصل أكثر من .15mg\dl
▪  يرقان سريري استمر إلى اليوم الـ 14أو أكثر من العمر، أو بدأ بعد اليوم .14
▪  براز حواري، أو لون يرقاني مائل للخضرة )يشير إلى يرقان انسدادي).

▪ بيلروبين مباشر أكثر من  2mg\dl مهما كان العمر.

الداء الانحلالي الدموي عند حديثي الولادة
Hemolytic Disease of the newborn (HDN)

هناك ثلاثة أنماط لهذه الأمراض هي:

تنافر الزمر الفرعية

تنافر الـABO

تنافر الـRH

أولاً: الانحلال الدموي بتنافر الـ :Rh

ويعتبر تنافر زمرة الريزوس أهم سبب لتنافر الزمر بين الأم والجنين.

إن عامل الريزوس هو عبارة عن بروتين (مستضد) يكون موجوداً عند بعض الناس ويغيب عند بعضهم الآخر.

يدعى الـ RH بعامل الريزوس، وهو عبارة عن بروتين مستضدي (المستضد D) قد يوجد على سطح الكريات الحمر، ويسمّى الحامل له إيجابي الريزوس.

إن عدم توافق زمرة الريزوس بين الأم والجنين من الممكن أن يسبّب الداء الانحلالي عند الوليد.

من الممكن أن يحدث هذا الداء عند الجنين أو حديثي الولادة، ويمكنه في بعض الحالات أن يكون مهدّداً للحياة.

ثانياً: تنافر الـ :ABO
تنافر الزمر ABO لا يسبّب عادةً الداء الانحلالي الدموي لدى الوليد وذلك لأن أضداد الـABO عادةً ما تكون من النمط   IgM التي لا تستطيع عبور المشيمة.

ثالثاً: تنافر الزمر الفرعية :
التعريف:
الزمر الفرعية هي عبارة عن مستضدات توجد على سطح الكريات الحمراء.
تشبه عامل الريزوس أشهرها C   D Eوكثير غيرها..
تسبب انحلال دم يشبه تنافر .

تدبير اليرقان

كيف نتعامل مع الطفل في حال حدوث اليرقان، وما الهدف من علاجه؟

الهدف من تدبير اليرقان هو منع حدوث اليرقان النووي ويتم ذلك عبر:
– معالجة السبب: نعالج سبب اليرقان (إنتاني أو رتق الطرق الصفراوية…).
-تخفيض البيلروبين الكلي: المعالجة الضوئية، تبديل الدم.
-إنقاص البيلروبين الحرّ: عن طريق إعطاء الألبومين.
-تنشيط الاستقلاب والطرح: عن طريق الفينوباربيتال.
-إنقاص تشكّل البيلروبين: مركّبات البروتو بورفيرين المعدنية.

تصنيف اليرقان عند الأطفال حسب زمن ظهوره

يتم تقسيم أسباب اليرقان عند الأطفال إلى ثلاث فئات حسب زمن الظهور، وهي:

1-اليرقان الذي يظهر خلال أول 24 ساعة من العمر: (مرضي دوماً) ومن أسبابه:
• الداء الانحلالي عند الوليد (تنافر الريزيوس، تنافر الزمر الدموية، تنافر الزمر الفرعية).
• الإنتانات: (داخل الرحم، فيروسية، جرثومية، ملاريا).
• الفوال (عوز G6PD)
2-اليرقان الذي يظهر بين الـ (24-72)ساعة من العمر:
• الفيزيولوجي.
• النزوف المحصورة: (الورم الدموي الرأسي، النزف تحت الجافية، النزف داخل البطينات).
• زيادة الدورة المعوية الكبدية.
•  الفوال (عوز G6PD).
3-اليرقان الذي يظهر بعد 72 ساعة من العمر:
•  إنتان الدم.
•  انسداد الطرق الصفراوية خارج الكبد.
•  يرقان حليب الثدي.
•  اضطرابات استقلابية.
•  الفوال (عوز G6PD)

اقرأ أيضاً: الخصية المعلقة الأعراض وطرق العلاج